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12 février 2012 7 12 /02 /février /2012 20:20
En 1982, Ian Carr médecin anatomopathologiste canadien rapporta dans le Lancet les troubles psychiatriques et neurologiques sévères observés chez sa fille Jane avant que ne soit découverte sa maladie de Hodgkin. Il proposa le terme de syndrome d’Ophélie en référence aux troubles psychiatriques présentés par Ophélie  à la suite du dépit amoureux provoqué par la conduite d’Hamlet dans la fameuse œuvre éponyme de Shakespeare. La lecture de cet article publié dans la rubrique « personal paper » est à conseiller à tous les amateurs de belles lettres. C’est  un exemple malheureusement rare de littérature médicale où le malade est décrit dans sa vie quotidienne avec ses interrogations  et ses émotions et non pas comme un complexe de gènes, d’images ou de biomarqueurs.
« We  walked and visited the small islands ; and  she was  her quaint, cool, remote self, with  the infinite promise  of  femininity lurking around the corner of her  smile ».
Cette jeune fille avait donc présenté un tableau clinique subaigu sévère associant une perte de mémoire, une  dépression et des hallucinations. A cette époque, l’origine de l’encéphalite limbique était incertaine (métastases, papovavirus) mais le mécanisme paranéoplasique avait été déjà évoqué. Ian carr avait ainsi suggéré que la tumeur primitive secrétait une substance douée d’un effet neurotransmetteur.
Depuis cette description, la connaissance de la physiopathologie de l’encéphalite limbique a beaucoup progressé mais la plume médicale s’est asséchée. Un article  récemment publié dans Lancet Neurology   fait la synthèse des avancées dans ce domaine. L’encéphalite limbique liée à des anticorps anti  récepteurs NMDA  est la plus fréquente et peut se manifester par un état psychotique suivi de crises d’épilepsie, d ‘un état catatonique, d’une désintégration du langage, de mouvements anormaux et d’une dysautonomie. Une série de près de 400 cas a été ainsi publiée. Dans 58 % des cas, un tératome ovarien est retrouvé et une immunothérapie peut entrainer une amélioration dans 75 % des cas. Le traitement peut être orienté par la mise en évidence d’une synthèse intrathécale de ces anticorps. Plus récemment, on a identifié des anticorps dits anti canaux potassiques (VGKC) dirigés contre des protéines associées leucine-rich glioma inactivated 1 (LGI1) et  contactin-associated protein-like 2 (CASPR2).
Dans ce cas, les manifestations encéphaliques peuvent être précédées de troubles du comportement en sommeil paradoxal  ou d’insomnie réalisant un syndrome de Morvan. D’autres anticorps ont été aussi décrits dirigés contre le récepteur GABA B et la glutamic acid decarboxylase. Mais 30 ans après peut-on expliquer ce qui est arrivé à Jane ? Les anticorps probablement coupables ont été, de fait, récemment identifiés puisqu’une équipe a mis en évidence chez des patients avec une encéphalite et une maladie de Hodgkin des anticorps dirigés contre les récepteurs mGlu5 (récepteurs glutamate) chez 2 patients.
Ainsi, la chimiothérapie et la radiothérapie ont-ils aidé Jane à triompher du Hodgkin, limitant la production des anticorps et lui évitant le sort d’Ophélie. 
“When  we  came  back  she  remembered  what  she  had  been doing  the  day  before.  Not  just  a  straw  in  the  wind  but  bending branches.  It  went  on. More  chemotherapy. The  snow  went and the instant prairie summer  came. Day  by  day she was remembering  more  and  more.”


Dr Christian Geny

Carr I : The Ophelia syndrome: memory loss in Hodgkin's disease. Lancet. 1982 ; 1 : 844-5.
Graus F et coll. : CNS autoimmunity: new findings and pending issues. The Lancet Neurology, 2012; 11: 17 - 19,

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Published by Chronimed - dans Concept
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