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19 mars 2012 1 19 /03 /mars /2012 11:46

« près de 30 ans après sa découverte par Stanley Prusiner, le prion continue d'intriguer les scientifiques. 

Cette protéine, dont la nocivité dépend non pas de sa composition chimique mais de sa forme, est une véritable anomalie dans l'arsenal des composants de la vie ».


Yves Christen, de la Fondation Ipsen, qui vient d'organiser à Paris un colloque sur le sujet, remarque ainsi que « dans leur conformation normale, les prions participent aux fonctions normales des neurones. Mais dans certaines circonstances, ils adoptent une configuration en feuillets. Ils forment alors des agrégats pathogènes ».


« ce Janus biologique possède une autre capacité longtemps interdite par le dogme en vigueur : il transmet sa toxicité aux protéines voisines par le biais d'un mécanisme de mimétisme mal connu ».


« Chez l'animal comme chez l'homme, la responsabilité de ces curieux objets a été démontrée pour plusieurs encéphalopathies mortelles : maladie de la vache folle (ESB), tremblante du mouton (« scrapie »), Kuru et maladie de Creutzfeldt-Jakob. 

Avec le temps, les prions anormaux s'agglomèrent. Ils forment des amas asphyxiant les neurones et donnant au cerveau un aspect spongiforme ».


« à l'université de Lund, en Suède, Patrik Brundin travaille sur la maladie de Parkinson, soupçonnée elle aussi de faire partie de la grande famille des pathologies «prionlike»

C'est une protéine courante (alpha-synucléine) s'accumulant dans les cellules nerveuses qui semble responsable de cette évolution. […] Ron Kopito, de l'université de Stanford, s'intéresse lui aussi à ce concept très en vogue chez les neurologues. 

Selon lui, l'agrégation de molécules est un phénomène courant dans la nature et pourrait expliquer de très nombreux troubles cognitifs ».
« toute cette effervescence réjouit Stanley Prusiner » et interroge ce dernier. 

Le prix Nobel de médecine 1997 déclare ainsi que « le prion est une protéine quasi vivante. Mais ce n'est pas non plus une évolution monstrueuse de la nature. C'est une molécule très courante ».


A la question « La recherche dans ce domaine est-elle suffisante ? », le chercheur répond : « Pas du tout et c'est proprement scandaleux. Aux Etats-Unis, cela ne représente que 4% des financements fédéraux, contre près de 20% qui vont au cancer. C'est d'autant plus injuste que toutes les maladies mentales comme Alzheimer sont en augmentation rapide dans tous les pays à cause du vieillissement des populations ».


Stanley Prusiner ajoute, à propos de la malade d’Alzheimer : « Aucun des médicaments sur le marché n'est efficace. Leur rapport bénéfice-risque est très défavorable. 

Il faudrait les retirer de la vente. Le problème, c'est que le pipeline de l'industrie pharmaceutique dans le domaine des maladies neurodégénératives est pratiquement vide. […] J'aimerais me tromper, mais je ne crois pas à une pilule miracle pour soigner la maladie d'Alzheimer. 

Il faudra sûrement se tourner vers une association de plusieurs molécules ».

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Published by Chronimed - dans Infections froides
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