Overblog Suivre ce blog
Editer l'article Administration Créer mon blog
12 mars 2013 2 12 /03 /mars /2013 19:36

L’infection congénitale à cytomégalovirus (CMV) entraine une surdité chez plus de 50 % des nouveau-nés symptomatiques et 8,5 % à 18 % des asymptomatiques. La surdité est de gravité variable et peut se révéler à la naissance ou avoir un début retardé. En utilisant le sang séché du test de Guthrie, il est possible d’avoir un diagnostic rétrospectif grâce à la recherche du CMV par PCR.

 

 

Un tel examen a été proposé à tous les enfants dont la surdité a été diagnostiquée avant 3 ans, en 2007-2009, dans les 3 centres parisiens de dépistage. Ce délai correspond à la durée de conservation des prélèvements du test de Guthrie. Au total, 114 enfants étaient éligibles : de ceux-ci, 7 ont été exclus pour perte du prélèvement néonatal et 7 en raison d’une surdité unilatérale dont l’incidence à cet âge est sous estimée. 

 

La surdité a été dépistée à l’âge médian de 15 mois (2 à 37). Le rapport garçons/filles était de 1,6. Les prélèvements ont été analysés dans 2 laboratoires différents ; seuls les résultats concordants ont été pris en compte. Au total, 8 enfants sur 100 avaient une infection congénitale à CMV (intervalle de confiance 2,7 %-13,3 %) et tous avaient une surdité profonde (≥ 91 dB) selon l’étude des potentiels évoqués du tronc cérébral.

Parmi ces 8 enfants, le diagnostic était déjà connu pour 2 d’entre eux. Aucun n’était prématuré, 4 avaient un retard de la croissance intra-utérine et 1 une microcéphalie. 

Deux des 8, avaient été hospitalisés en soins intensifs et l’un avait des antécédents familiaux de surdité, faisant envisager des facteurs de risque additionnels. L’imagerie cérébrale (scanner ou IRM) était anormale pour tous alors que ce n’était le cas que pour 23 % des enfants sourds CMV négatifs (P=0,005) et 3 avaient un retard du développement contre 7,8 % des CMV – (P=0,027).

Sur les 100 enfants de la cohorte, 85 ont eu des explorations complètes à la recherche des causes connues de surdité : dans 61 cas (71,8 %), l’origine était génétique : mutations des gènes GjB2 ou GjB6 (22 cas, 25,9%), mutation d’un autre gène (1 cas) ; pour d’autres il s’agissait d’une surdité dans le cadre d’un syndrome malformatif connu (13 cas, 15,3 %), d’une malformation intracrânienne : agénésie cochléaire ou autre (8 cas, 9,4 %) et pour 17 enfants (20 %) on retrouvait des antécédents familiaux ou de consanguinité. Une prématurité a été retenue comme étiologie dans 6 cas (7,1 %). Prenant en compte uniquement les surdités bilatérales profondes explorées complètement (n=52), l’infection à CMV représente 15,4 % des cas, en seconde position après les mutations des gènes de la connexine (17,3 %).

En conclusion, le dépistage d’une infection à CMV devrait être systématique si une surdité est dépistée par l’audiogramme néonatal. En cas de positivité, un traitement antiviral devrait alors être envisagé.

 

 

Pr Jean-Jacques Baudon

 

Avettand-Fenoël V et coll. : Congenital cytomegalovirus is the second most frequent cause of bilateral hearing loss in young French children. J Pediatr., 2013; 162: 593-9

Partager cet article

Repost 0
Published by Chronimed
commenter cet article

commentaires